1

ГЕМОФИЛИЯ У ВЗРОСЛЫХ ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Гемофилия у взрослых история болезни-

Клинический диагноз: Основной: Гемофилия А, средней степени тяжести Сопутствующие заболевания: Гепатит С. Хроническая постгеморрагическая анемия Скачать бесплатно историю болезни: «Гемофил. Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы. Приобретенная гемофилия (ПГ) является геморрагическим заболеванием, возникающим вследствие приобретенного падения активности фактора VIII. В отличие от наследственной гемофилии, ПГ в равной мере болеют как мужчины, так.

Гемофилия у взрослых история болезни - Вы точно человек?

Гемофилия у взрослых история болезни-Симптомы[ править править код ] Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; продолжить обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов. Обычно болезнью страдают мужчины наследование, сцепленное с поломженщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и демодекоз лечение https://goesi.ru/reanimatologiya/kakie-antibiotiki-pyut-pri-gnoynoy-angine.php лице схема лечения родить больных сыновей или дочерей-носительниц.

Всего в мире задокументировано порядка 60 случаев гемофилии типа A или B у девочек. В связи с тем, что современная гемофилия у взрослых история болезни существенно продлевает среднюю продолжительность жизни больных гемофилией, то определённо можно сказать, что случаи гемофилии у девочек будут встречаться всё чаще. Таким образом, гемофилия может появляться и при отсутствии среди продолжение здесь носителей её генов. Наиболее распространённое заблуждение о гемофилии — это то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно.

Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией. Известные носители[ править править выглядит сепсис ] Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория ; по-видимому, эта гемофилия у взрослых история болезни произошла в её генотипе de novo, ссылка в продолжение здесь её родителей страдающие гемофилией не последствия после инфаркта.

Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы биологическим отцом Виктории являлся не Эдуард Августа какой-либо другой мужчина больной гемофилиейоднако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории Леопольд, герцог Олбаниа также ряд внуков и правнуков родившихся от дочерей или внучеквключая российского царевича Алексея Николаевича. По этой причине данное заболевание получило такие названия: «викторианская нажмите чтобы узнать больше и «царская болезнь». Также иногда в царских фамилиях для сохранения титула допускались браки между близкими родственниками, отчего частота встречаемости гемофилии была выше. Медицинская помощь[ править править код ] Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.

Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови. Для лечения используются концентраты факторов свертывания как полученные из донорской крови, так и рекомбинантные выращенные искусственным путём у животных. Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белкачто приводит к увеличению необходимой дозы фактора или демодекоз лечение на лице схема лечения заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди. Носительницы гена гемофилии на сегодня практически не имеют возможности заранее спланировать рождение больного или здорового ребёнка, за исключением, возможно, процедуры экстракорпорального оплодотворения при соблюдении определённого ряда условий.

Также, при соблюдении определённых условий, возможно диагностировать наличие гемофилии у взрослых история болезни у плода с 8 недели беременности. Поиск лечения[ править править код ] Группе генетиков удалось вылечить лабораторных мышей от гемофилии у взрослых история болезни при применении генотерапии [2]. Учёные для лечения использовали аденоассоциированные вирусы AAV. Принцип лечения заключается в вырезании мутированной гемофилии у взрослых история болезни ДНК с помощью фермента, носителем которого является AAV, и последующей вставке в это место здорового гена уже вторым вирусом AAV. Фактор свёртывания IX кодируется геном F9. Если исправить гемофилия у взрослых история болезни F9, то фактор свёртывания начнёт вырабатываться в печеникак у здоровой особи.

После генотерапии у мышей уровень фактора в крови вырос до нормы. За 8 месяцев не было выявлено никаких побочных эффектов. Лечение проводится во время узнать больше здесь гемофилия у взрослых история болезни А — переливание свежей плазмы, антигемофилийная плазма, криопреципитат; гемофилия В — свежезамороженная донорская плазма, концентрат фактора свёртывания; гемофилия С — свежезамороженная сухая плазма. Далее проводится симптоматическое лечение. По мнению С. Куцеваопубликованному в мае года, некоторые фармацевтические компании мира «очень близки» к началу лечения гемофилии с помощью редактирования генома и классической генной терапии [3].

anrilea

1 Comments

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *