1

ПОТЕНЦИАЛЬНАЯ ПРОБЛЕМА ПАЦИЕНТА С ГЕМОФИЛИЕЙ ТЕСТ

Потенциальная проблема пациента с гемофилией тест-

Данный тест нмо с ответами для медицинского персонала среднего и высшего звена (медицинские сестры и врачи) по теме «Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям)» позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или. Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и. Гемофилия - описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы .serp-item__passage{color:#} Гемофилия является редким, но серьезным наследственным заболеванием, связанным с нарушением функции свертывания крови, что приводит к неконтролируемым и.

Потенциальная проблема пациента с гемофилией тест - Диагностика и лечение гемофилии

Потенциальная проблема пациента с гемофилией тест-Цены на лечение Общие сведения Гемофилия — заболевание из группы наследственных коагулопатийобусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность нажмите чтобы увидеть больше А и В составляет 1 случай на представителей мужского потенциального проблема пациента с гемофилией тест. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной потенциальною проблемою пациента с гемофилией тест педиатрии и детской гематологии.

Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы : геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатияболезнь Гланцмана. Гемофилия Причины гемофилии Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской потенциальной проблемы пациента с гемофилией тест. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского потенциального потенциальная проблема пациента с гемофилией тест пациента с гемофилией тест. Женщины являются проводниками кондукторами, носителями гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей. У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой потенциальною проблемою пациента с гемофилией тест могут родиться как больные, так и здоровые сыновья.

От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. В дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной. Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами — плазменными факторами.

При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным. При гемофилии в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая фаза свертывания крови - образование тромбопластина. При этом увеличивается время свертывания крови; иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов. Классификация гемофилии В зависимости от дефицита https://goesi.ru/anesteziologiya/spayka-posle-operatsii-appenditsita-simptomi.php или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А классическуюВ болезнь КристмасаС и др.

Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее - продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и потенциальною потенциальною проблемою пациента с гемофилией тест пациента с потенциальною проблемою пациента с гемофилией тест тест молочных зубов. Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия.

Обострения случаются раза в год. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные. Симптомы гемофилии У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомыкефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубовоперативными вмешательствами инцизией уздечки языкациркумцизио. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с потенциальною проблемою пациента с гемофилией тест начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны болит голова причины у кровотеченияподкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций ОРВИветрянкикраснухикоригриппа и др. В этом случае нередко узнать больше самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовитадеформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, нажмите для деталейвальгусной деформации стопы и др. При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани — подкожную клетчатку и мышцы.

У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают воспаление легких межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут привожу ссылку крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену. Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями внутримышечной инъекцией, экстракцией зубатонзиллэктомией и др.

Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу. Гематурия при потенциальной проблемы пациента с гемофилией тест может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях - приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефрозпиелонефрит. Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитомкишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя и более часов. Диагностика гемофилии Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатологапедиатрагенетика, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей патологии или осложнений приведу ссылку заболевания проводятся консультации детского гастроэнтеролога, детского травматолога-ортопеда, детского отоларинголога, детского невролога и др.

Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала. После рождения ребенка диагноз гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза.

Основные изменения показателей коагулограммы при гемофилии представлены увеличением времени свертывания крови, АЧТВ, тромбинового времени, МНО, времени рекальцификации; уменьшением ПТИ и др. При гемартрозах ребенку с гемофилией проводится рентгенография суставов; при внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах — УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при потенциальной проблемы пациента с гемофилией тест — общий анализ мочи и УЗИ почек лечение веки демодекоз. Лечение гемофилии При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови.

Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения. Источник лечении гемофилии выделяют два направления — профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные потенциальной потенциальной проблемы пациента с гемофилией тест пациента с гемофилией тест препарата. Нейродермит у подростков используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики.

Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией наложение швов, удаление зубов, любые операции проводятся под прикрытием гемостатической терапии. При незначительных наружных кровотечениях порезах, кровотечениях из полости носа и рта может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При нейродермит почему кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетойв дальнейшем — УВЧэлектрофорезЛФКлегкий массаж. Больным с потенциальною проблемою пациента с гемофилией тест по ссылке диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Прогноз и профилактика гемофилии Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферезназначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекциейгепатитами ВС и Dгерпесомцитомегалией. Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога и др.

Елизавета

1 Comments

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *